Voltar Alexandre Rolim da Paz C65 Neoplasia maligna da pelve renal Nota: Na identificação do paciente, além dos
dados relativos a idade, cor, sexo e número de prontuário, deve constar a lateralidade da amostra, bem como um sumário clínico detalhado. História de procedimentos urinários prévios ou tratamentos anteriores, como radioterapia e quimioterapia, devem estar consignados ao resumo clínico. Neoplasias prévias devem ser relatadas minuciosamente, incluindo localização, tipo e grau histológicos, além de afecções não neoplásicas que possam interferir na interpretação histológica das lesões, como
nefro/ureterolitíase e infecções urinárias. Alguns grupos populacionais têm maior risco de desenvolver tumores uroteliais do trato urinário superior: trabalhadores expostos a corantes à base de anilina, usuários abusivos de analgésicos e habitantes de certas áreas geográficas, como os Bálcãs, onde há nefropatia endêmica. Os carcinomas uroteliais do trato urinário superior também estão presentes na síndrome do câncer colorretal hereditário não associado à polipose ([HNPCC] síndrome de Lynch
II). IV.1 Integridade da amostra IV.2 Fixação da amostra IV.3 Aspecto macroscópico IV.4 Tamanho da lesão IV.5 Extensão da lesão
IV.6 Procedimento macroscópico IV.6.1 Biópsias por agulha ou ressecção endoscópica Toda a amostra deve ser submetida à avaliação
histopatológica. IV.6.2 Nefroureterectomia Medir e pesar o espécime, identificar o coto ureteral e vasos do hilo renal, e dissecar o tecido adiposo perirrenal à procura de linfonodos. Seccionar longitudinalmente o espécime por meio do hilo renal, identificar a lesão e fixar em formalina tamponada por 12 a 24 horas. Em seguida, retirar amostras para documentar a relação do tumor com a (A) profundidade de invasão no córion/muscular própria, (B) infiltração do
parênquima renal adjacente, (C) pelve renal/ureter não tumoral, (D) hilo renal com vasos e tecido adiposo peripélvico/periureteral, (E) margem cirúrgica ureteral e/ou manguito vesical (“Cuff” vesical – margens de mucosa e de partes moles) e (F) margem cirúrgica de partes moles periureteral/perirrenal (Figura 1). Figura 1 Nefroureterectomia IV.6.3 Ureterectomia segmentar Procedimento utilizado para casos selecionados de tumores situados nos terços proximal ou médio do ureter. O comprimento e o diâmetro do segmento ureteral devem ser anotados, e a superfície externa marcada por tinta nanquim. Seccionar longitudinalmente o segmento e registrar as alterações macroscópicas na mucosa. Secções devem ser obtidas de: (A) lesão, para demonstrar a profundidade de invasão; (B) lesão + mucosa adjacente; (C) ao menos uma secção da mucosa aparentemente normal; (D) margem distal; e (E) margem proximal (Figura 2). Figura 2 Ureterectomia segmentar. Nota 1: Anatomia da pelve renal/ureter: o lúmen da pelve renal/ureter está revestido por urotélio (também chamado epitélio de transição), que repousa em uma membrana basal situada sobre lâmina própria constituída por tecido conectivo frouxo altamente vascularizado. Diferentemente do observado na bexiga e no ureter, a lâmina própria está ausente abaixo do urotélio que reveste a papila renal na pelve e ao
longo dos cálices menores. O urotélio é constituído por três a cinco camadas de células na pelve e quatro a sete camadas de células no ureter. A pelve e o ureter têm uma Nota 2: Aspectos macroscópicos dos tumores de pelve renal/ureter: geralmente são lesões papilíferas, friáveis, que devem ser fixadas antes de retirados os fragmentos para microscopia. Tumores papilíferos grandes frequentemente causam oclusão do ureter e consequente hidronefrose. Alguns tumores da pelve renal infiltram o tecido subjacente ou o parênquima renal de forma compressiva, com bordos rombos e sem infiltração evidente à macroscopia, ou exibem aparência macroscópica de massas esquirrosas invadindo o parênquima renal e com pouca evidência de origem na mucosa da pelve renal. Nestes casos, a representação extensa da lesão e do tecido renal adjacente é recomendada, bem como métodos auxiliares como imuno-histoquímica para comprovar a origem na pelve renal. V. Exame microscópicoV.1 Tipo histológico
V.3 Grau histológico (OMS/ISUP)
V.4 Extensão neoplásica
V.5 Invasão neoplásica angiolinfática
V.6 Margem(ns) cirúrgica(s)
V.7 Lesões epiteliais associadas
V.8 Achados anatomopatológicos no tecido renal não neoplásico
V.9 Linfonodos regionais
VI. Diagnóstico final (exemplo)VI.1 Produto de nefroureterectomia direita Carcinoma urotelial de alto grau da pelve renal. Tamanho: 4,5 cm. Presença de infiltração neoplásica da camada muscular própria da pelve. Ausência de infiltração neoplásica do tecido renal subjacente. Invasão neoplásica angiolinfática: não detectada. Hilo e seio renal livres de comprometimento neoplásico. Presença de extensão neoplásica ao segmento ureteral, sem infiltração do córion subjacente. Margens cirúrgicas ureteral e perirrenal livres de comprometimento neoplásico. Margem cirúrgica radial (circunferencial) livre de comprometimento neoplásico. Linfonodo do tecido adiposo perirrenal sem evidências de comprometimento neoplásico. Estadiamento patológico (TNM): pT2 pN0. VI.2 Biópsia/ressecção endoscópica Carcinoma urotelial papilífero de baixo grau. Ausência de infiltração neoplásica do córion. Ausência de representação histológica da camada muscular própria. Estadiamento patológico: pTa. VII. ComentáriosVII.1 Estadiamento patológico (pTNM, AJCC 8a edição) dos tumores da pelve renal/ureter. pT – Tumor primário
pN – Linfonodos regionais
pM – Metástases a distância
VIII. Considerações geraisVIII.1 Epidemiologia e tipos histológicos do carcinoma da pelve renal/ureter Os tumores da pelve renal são duas vezes mais comuns do que os ureterais. Os tumores primários da pelve renal representam cerca de 7% de todos os tumores renais. A maioria (mais de 95% dos casos) dos carcinomas da pelve renal e ureter é de origem urotelial. Cerca de 2 a 4% dos casos são bilaterais. A multifocalidade é relativamente frequente, sendo detectada em 21 a 47% dos pacientes com carcinomas uroteliais da pelve renal. Cerca de 50% dos pacientes com tumores do trato urinário podem ter associado um carcinoma urotelial de bexiga. A mucosa adjacente aos tumores invasivos pélvico/ureteral está alterada por displasia ou carcinoma “in situ” em até 90% dos casos. A localização mais comum dos tumores ureterais é no segmento distal e, por causa da alta recorrência dessas neoplasias no segmento distal ao tumor ressecado (15 a 20%), a nefroureterectomia com ressecção de um manguito (cuff) vesical é considerada a cirurgia de escolha. O carcinoma urotelial é um tumor heterogêneo com grande propensão a subtipos histológicos distintos e diferenciação divergente, com aspectos morfológicos característicos. Essas variantes têm significado clínico em diversos níveis: (1) diagnóstico, na medida em que a identificação correta de determinada variante morfológica for essencial para evitar interpretações errôneas, principalmente com lesões benignas e tumores metastáticos; (2) prognóstico, para estratificação de risco do paciente; (3) terapêutica, em que o diagnóstico de uma variante em particular pode estar associado com a introdução de uma terapia diferente da utilizada para os carcinomas uroteliais convencionais. Uma variedade de padrões arquiteturais não usuais, como os tipos em ninho, invertido e microcístico, podem ser confundidos com processos reativos ou tumores benignos. Outros, como as variantes plasmocitoide, micropapilar e de células discoesivas, podem simular tumores metastáticos. Duas regras gerais devem estar sempre presentes ao se avaliar uma variante histológica de carcinoma urotelial: primeiramente, deve-se deixar consignado ao laudo anatomopatológico esse achado, pois as metástases decorrentes podem exibir apenas esse fenótipo não usual, o que facilita a correlação com o tumor primário; segundo, quanto mais o tumor
se afasta do aspecto urotelial usual, mais se aproxima de uma neoplasia metastática ou infiltrando secundariamente a bexiga. Em geral, os carcinomas uroteliais com aspectos morfológicos não usuais têm pior prognóstico VIII.2 Classificação e graduação histológica das neoplasias uroteliais Em razão do frequente padrão papilífero e friável das neoplasias, que as tornam muito propensas à fragmentação e ao deslocamento de blocos tumorais, recomenda-se adequada fixação do material antes do processamento macroscópico. Isso permite melhor acurácia na classificação e no estadiamento dos tumores. A graduação histológica é semelhante à utilizada para os tumores vesicais. Utiliza-se a classificação 2016 da Organização Mundial de Saúde (OMS): Tumores
Uroteliais Tipo em ninhos Microcístico Micropapilífero Linfoepitelioma-símile Plasmacitoide/”anel-de-sinete”/difuso Sarcomatoide Células gigantes Pouco diferenciado Lesões uroteliais não invasivas Carcinoma urotelial “in situ” Carcinoma urotelial papilífero não-invasivo, baixo grau Carcinoma urotelial papilífero não-invasivo, alto grau Neoplasia urotelial papilífera de potencial maligno incerto Papiloma urotelial Papiloma urotelial invertido Proliferação urotelial de potencial maligno incerto Displasia urotelial Neoplasias de células escamosas Carcinoma de células escamosas (puro) Carcinoma verrucoso Papiloma de células escamosas Neoplasias glandulares Adenocarcinoma, SOE Entérico Mucinoso Misto Adenoma viloso Tumores do tipo Mülleriano Carcinoma de células claras Carcinoma endometrioide Tumores Neuroendócrinos Carcinoma de pequenas células Carcinoma de grandes células Tumor neuroendocrine bem diferenciado Paraganglioma VIII.3 Estadiamento O fator prognóstico mais importante para o carcinoma da pelve renal/ureter é o estadiamento e a profundidade da invasão neoplásica. Outros fatores incluem grau histológico, margens cirúrgicas, invasão angiolinfática, idade e tipo de tratamento, bem como a presença e a gravidade da neoplasia urotelial associada. IX. BibliografiaAmin MB, Edge SB, Greene FL, et al, eds. AJCC Cancer Staging Manual. 8th ed. New York, NY: Springer; 2017 Catto JW, Yates DR, Rehman I, Azzouzi AR, Patterson J, Sibony M et al. Behavior of urothelial carcinoma with respect to anatomical location. J Urol 2007; 177:1715-20. Chang A, Amin A, Gabrielson E, Illei P, Roden RB, Sharma R et al. Utility of Gata3 immunohistochemistry in differentiating urothelial carcinoma from prostate adenocarcinoma and squamous cell carcinomas of the uterine cervix, anus and lung. Am J Surg Pathol 2012; 36:1472-6. Delahunt B, Amin MB, Hofstader F et al. Tumours of the renal pelvis and ureter. In: Eble JN, Sauter G, Epstein JI, Sesterhenn IA (eds.). World Health Organization classification of tumours: pathology and genetics of tumours of the urinary system and male genital organs. Lyon: IARC; 2004. Edge SB, Byrd DR, Carducci MA, Compton CC (eds.). AJCC cancer staging manual. 7. ed. New York: Springer, 2009. Epstein JI, Amin MB, Reuter VR, Mostofi FK; The Bladder Consensus Conference Committee. The World Health Organization/International Society of Urological Pathology Consensus classification of urothelial (transitional cell) neoplasms of the urinary bladder. Am J Surg Pathol 1998; 22:1435-48. Gupta R, Paner GP, Amin MB. Neoplasms of the upper urinary tract: a review with focus on urothelial carcinoma of the pelvicalyceal system and aspects related to its diagnosis and reporting. Adv Anat Pathol 2008; 15:127-39. Margulis V, Shariat SF, Matin SF, Kamat AM, Zigeuner R, Kikuchi E et al.; The Upper Tract Urothelial Carcinoma Collaboration. Outcomes of radical nephroureterectomy: a series from the Upper Tract Urothelial Carcinoma Collaboration. Cancer 2009; 115:1224-33. Moch H, Humphrey PA, Ulbright TM, Reuter VE. WHO Classification of Tumours of the Urinary System and Male Genital Organs. Geneva, Switzerland: WHO Press; 2016. Mork M, Hubosky SG, Rouprêt M, et al. Lynch syndrome: a primer for urologists and panel recommendations. J Urol. 2015;194(1):21-29. Olgac S, Mazumdar M, Dalbagni G, Reuter VE. Urothelial carcinoma of the renal pelvis: a clinicopathologic study of 130 cases. Am J Surg Pathol 2004; 28:1545-52. Perez-Montiel D, Wakely PE, Hes O, Michal M, Suster S. High-grade urothelial carcinoma of the renal pelvis : clinicopathologic study of 108 cases with emphasis on unusual morphologic variants. Mod Pathol 2006; 19:494-503. Reuter VE. Urinary bladder, ureter, and renal pelvis. In: Mills SE (ed.). Histology for pathologists. 3. ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2007. Rouprêt M, Babjuk M, Compérat E, et al. European Association of Urology Guidelines on Upper Urinary Tract Urothelial Cell Carcinoma: 2015 update. Eur Urol. 2015;68(5):868-879. Voltar para a página inicial do manual Que tipo de câncer é o carcinoma?Os carcinomas são tumores malignos que se originam nos tecidos epiteliais - como são chamados a pele e os tecidos que envolvem e alinham os órgãos dentro do corpo, organizando as cavidades internas e também os tecidos grandulares.
Quanto tempo uma pessoa com carcinoma vive?Os pesquisadores descobriram ainda que os pacientes que sobreviveram por mais tempo após o diagnóstico inicial do câncer, tenderam a morrer em decorrência de outra doença. Ao todo, 32,8 % morreram de outra condição dentro de cinco anos de diagnóstico comparado com 62,7% depois de 20 anos.
Qual o perigo do câncer carcinoma?Carcinoma espinocelular: é o segundo tipo de tumor mais frequente e mais comum em homens. Manifesta-se nas células escamosas da camada intermediária da epiderme. Em formato de lesão vegetante ou ulceração, a lesão cresce rápido até desenvolver uma casquinha, com aparência semelhante a uma verruga.
Tem tratamento para carcinoma?Além das modalidades cirúrgicas, a radioterapia, a quimioterapia, a imunoterapia e as medicações orais e tópicas são outras opções de tratamentos para os carcinomas.
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